唇裂鼻畸形

唇裂鼻畸形概述：

唇腭裂病人颅面生长发育受先天因素和后天因素的共同影响。先天因素是指患儿在胚胎期，由于生物、化学和物理等致畸菌素造成唇脬裂的产生，从而改变了颅面生长发育的模式和潜，使匣唇腭裂畸形在胚胎期不断发展和旭重。后天因素是指人为的医源性干涉因素和口腔颌面部的功能性因素。一般认为外科手术的早期干预、手术创伤对颌骨生长发育中心的影响、术后般痕和肌张力的异常等，可加重颅面形态的发育畸形。同样，异常的呼吸、吮吸、吞咽、咀嚼和语言功能，产生异常的病理性功能力量，也会使已经存在的唇腭裂畸形，朝着更加严重的方向发展。因而，从新生儿阶段即开始给患儿以系列的分阶段正畸治疗，则对畸形的控制和改善是非常有效的。

唇裂鼻畸形修复适应症：

唇裂患者。

唇裂鼻畸形手术方式：

唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开和缝合。定点设计方法很多。现仅介绍下三角瓣法。其步骤如下。

1.定点设计

先找出唇红缘的点

在健侧唇红缘找出唇峰点D和人中最低点C，然后按CB=CD，定出B点。在患侧唇红缘最厚处定B′点。手术时最后将B、B′两点对缝，即形成患侧之唇峰点。

测量两个基本数据

自鼻翼根部至鼻小柱根部，分别测量正常鼻孔底部与患侧鼻孔底部的宽度，得到两者相差的数目为X。自健侧鼻底中点至D点测出h，为正常唇高，亦即修复手术后应恢复的上唇高度。

定出其他各点，划线

在患侧鼻底裂隙两侧分别定点A、A′。使AA′等于两鼻孔底部宽度的相差数X，使AA′两点相缝合后，两侧鼻孔等大。连接AB。以正常唇高h减去AB而得y，此为患侧需增加的唇高。于B点，作BE大约=y并与下唇唇红缘近于平行。以A′作圆心AB作半径，B′作圆心y(需增加的唇高)作半径，分别作弧而交于B″(最好B′B″近于与唇红缘垂直)。又以B′B″两点分别作圆心，以BE作半径，作弧交于E′。连接A′B″、B″E′及E′B′各线(注意不要划出B′B″线，此处不作切口)。校正各点后，以皮下针头蘸美蓝刺入皮内，划出线，以碘酒固定。

2.切开、缝合

手术时要求细致、轻巧、减少创伤、切开准确、缝合整齐。

切开时先用手指捏紧切口外侧的上唇，以减少出血。依次按设计线切开AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切开后，健侧上唇即可下降，在BE处敞开形成三角形裂隙。将在患侧形成之B″E′B′三角形组织瓣插入此裂隙之中。AB线的创缘则与A′B″相对。依次分层缝合。修整红唇，根据情况采用嵌入或Z 形对偶三角瓣法，以增加唇红的丰满度。鼻崎形者，一般主张推迟到13岁以后进行根治性鼻畸形矫治术。

完全唇裂之裂隙较宽，张力较大，需在前庭沟处切开，作潜行分离，以利组织就位缝合。

另一方法为上位三角瓣法(米勒德法)：方法灵活，人中破坏较少，但唇弓修复较差。

唇裂鼻畸形修复后的特点：

唇裂鼻畸形的基本要求是尽量恢复唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特点：两侧鼻孔等圆等大，鼻尖及鼻小柱居中，鼻翼不塌陷，上唇两则高度相等、对称，红唇丰满、唇珠微突、唇红缘呈弓背形。

唇裂胚胎鼻软骨和鼻中隔生长缓慢，软骨结构异常且组织量不足，并可见鼻翼软骨侧脚发育障碍，犁骨及邻近上颌骨也发育异常。

单侧唇裂鼻畸形按病理解剖可分为鼻端、梨状孔和中线支持结构三部分：

1．鼻翼内侧脚近中错位，从而患侧鼻小柱短小，鼻翼穹隆凸度降低；鼻翼穹隆向外移位，鼻翼外侧脚向下移位，鼻底增宽。
2．合并梨状孔区域上颌骨发育不全，骨量不足是鼻畸形的重要因素。
3．软骨性鼻中隔下部偏向健侧，引起鼻小柱的继发性偏斜。鼻中隔中部常凸向患侧鼻腔，引起鼻道狭窄和鼻背畸形。Converse认为可把鼻支持组织看作 为屋脊似三脚支架结构。两扇鼻翼和鼻中隔分别为两侧和中央的支撑脚。当梨状孔一侧的骨台阶高度不够，“三角支架”即发生倾斜，这一倾斜改变不仅造成鼻翼畸 形，同时累及鼻中隔，使其凸向患侧。若梨状孔一侧骨台阶显著降低，出现“支架”的严重倾斜，加之患侧鼻翼发育不全，鼻中隔下缘可滑出犁骨沟，突向健侧鼻 腔。鼻中隔的这类解剖异常较为普遍，约占唇裂鼻畸形的70％～80％。犁骨本身也可发生畸形，由于“支架”的倾斜，局部软组织和软骨的发育不良，使鼻翼畸 形兼有形态和位置的表现。

双侧完全唇裂中，由于前唇和前颌的中央鼻前成分与侧方上颌骨完全分离，前颌骨常处前徙位置，鼻端、鼻小柱和鼻翼软骨的发育受到明显影响。鼻翼缺乏中央支持，而内外侧支持又高度不一，鼻底不完整，这一系列改变造成鼻翼明显向外侧伸展，形态、厚度均出现异常。

关于唇裂鼻畸形的修复时间，60年代以前，有些医生主张在修复唇裂的同时矫正鼻畸形。对早期鼻成形术持反对意见的人认为，鼻翼软骨结构纤细，组织量小，早期手术难度大，且由于软骨支架的破坏，将对鼻生长造成不利影响。

目前采用较多的是综合治疗方案，多将鼻畸形的矫正推迟到后期进行，在不同年龄阶段的几次手术：①首次手术中，利用“Z”成形术关闭鼻底并矫正鼻 翼畸形；②8～9岁，通过牙槽嵴植骨术，加高畸形鼻翼下方梨状孔周围的骨壁，为后期的对称性鼻修复创造条件；③男18岁，女16岁待鼻发育完成，再行鼻成 形术。

唇裂鼻畸形修复的目的是恢复鼻翼软骨、鼻孔的对称性，矫正鼻中隔；形成正常的鼻端；恢复合理的鼻唇关系。

迄今为止，尚未出现能够满意地解决唇裂鼻畸形各类问题的单一术式。应了解各种不同方法的适应证及其技术要点，以便根据鼻畸形的具体情况，采取更有效的治疗方案。

单侧或双侧唇裂所具有的特殊鼻畸形，称唇裂鼻。这是胚胎发育期的一个多发性的联合畸形。主要临床表现为鼻背及鼻尖向健侧歪斜，鼻翼塌陷，鼻孔宽大、扁平，鼻小柱偏斜及缩短，鼻孔基底及鼻翼附着部低陷。以往用于此类鼻畸形的矫正方法其效果均不甚满意。

造成需要二次修复的原因，常见的有：患者鼻翼基底未充分游离；手术设计定点时，过于接近裂隙缘，皮肤组织保留过多；创口发生感染，伤口裂开。

鼻畸形应选择的治疗方法是：
Ⅰ度鼻畸形：应选择以矫治患侧鼻翼软骨异常为主的手术方法修复鼻畸形。
Ⅱ度鼻畸形：应选择矫治患侧鼻翼软骨异常、健侧鼻翼软骨及鼻前嵴异常的手术方法，同时需植骨或软骨，在中线鼻小柱基部增加鼻尖高度。Ⅲ度鼻畸形：多见于单侧完全性唇腭裂者。修复治疗时，首先要矫治颌骨异常，再矫治患侧鼻翼软骨、鼻骨、鼻背板及鼻中隔的异常。

目前胚胎学研究认为，中、侧鼻突中胚层发育障碍导致面裂畸形，中胚层在发育过程形成鼻软骨、颌骨及肌肉组织，因而导致鼻畸形、唇裂畸形及颌骨畸 形等综合征。鼻畸形与唇裂畸形程度大多成正比，也有一些唇裂畸形程度相近而鼻畸形程度相差甚远者，包括不同的唇裂修复方法对鼻畸形的影响。所以本分类未以 唇裂畸形程度作为划分鼻畸形的标准。由于各种致畸因素均通过造成鼻支架的异常而产生鼻畸形，所以本分类以鼻支架异常改变的范围作为鼻畸形分度的依据。

基于对造成此类鼻畸形的直接原因是由于鼻翼软骨与鼻侧软骨的解剖关系异常及鼻背皮肤存在不协调的组合的认识，许多医生因而采用了恢复鼻部软骨正常解剖关系的手术方法，达到了满意的手术效果。

一般认为，鼻畸形和以下三个因素有关：
⑴面部肌肉的不平衡；
⑵骨性基底发育不全；
⑶骨性基底的不对称。
典型的唇裂鼻畸形表现有如下特征：
1） 鼻锥体向患侧倾斜，即大翼软骨向患侧倾斜；
2） 患侧鼻腔前庭衬里不足；
3） 患侧鼻翼软骨较健侧薄，更软；
4） 鼻中隔也向患侧倾斜；
5） 鼻翼基底、鼻中隔基底都偏向患侧；
6） 患侧鼻塌陷；
7） 患侧鼻小柱只有健侧鼻小柱高度的1/2到3/4。
上述的全部鼻畸形与颌骨头面畸形混合在一起而表现为唇裂鼻畸形。
北京黄寺美容外科专家认为，初期鼻畸形整复是试图在两大翼软骨之间恢复相同性，显然有许多方法可以达到上述目的，但只有两个基本的操作，即广泛松懈鼻大翼软骨的皮肤，并使大翼软骨恢复正常的位置，其要点如下：
1. 广泛剥离鼻部皮肤。
2. 将大翼软骨恢复正常位置，并缝合在一起。
3. V-Y关闭鼻底
4. 口轮匝肌修复唇裂

现在医学的进步，唇裂鼻畸形修复术的方式有很多，但手术想取得理想效果还是很难。鼻部畸形第二次修复要比唇裂畸形再次修复概率大得多。庆幸的是，现在医学上开始重视唇裂鼻畸形的修复，相信不久，唇裂鼻畸形患者在术后能达到理想的效果。

唇裂鼻畸形的整复仍是唇裂治疗中的一个挑战。关于唇裂鼻畸形修复的时机问题一直存在着争议。几十年以前由于技术的原因导致的瘢痕挛缩而影响了许多外科医师。许多外科医师避免在唇裂手术的同期或早期做任何鼻部矫正，因为担心手术瘢痕在该区域可能干扰鼻的生长、发育，而且以后矫正鼻畸形更加困难。现在已有足够的证据表明鼻畸形矫正并非如此，而且却有良好的长远效果。近期的这种唇裂手术同期或早期手术矫正鼻畸形是建立在这种对鼻翼畸形更加深刻认识的基础上的。 初期鼻畸形整复是试图在两大翼软骨之间恢复相同性，显然有许多方法可以达到上述目的，但只有两个基本的操作，即广泛松懈鼻大翼软骨的皮肤，并使大翼软骨恢复正常的位置，正如著名McComb等人所讲，但鼻中隔软骨，鼻骨是不许碰的，其要点如下：

1. 广泛剥离鼻部皮肤。

2. 将大翼软骨恢复正常位置，并缝合在一起。

3. V-Y关闭鼻底

4. 口轮匝肌修复唇裂

即使如此，相对于唇裂本身而言，鼻畸形再次手术的机会仍高于唇裂术的二次整复，而问题仍将存在，即初期鼻畸形矫正效果是否永远保持下去。

总之，在唇裂整形修复术的发展中，肌肉及鼻畸形将被日益重视。